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KAWAKAMI, E.;  SILVESTRINl, W. S.;  MACHADO,  N.  L.;  WEHBA, J. & FAGUNDES  NETO,  U.

Arq. Gastroent,  São  Paulo, 19(1):38-43, 1982.

RESUMO: Mabsorção congênita de glicose-galactose é uma entidade clínica rara transmitida por um gene autossômico recessivo. O defeito absortivo encontra-se localizado no sistema de transporte ativo do intestino delgado que é utilizado igualmente pela glicose e pela galactose. Diarreia e parada do crescimento, desde as primeiras semanas de vida, constituem os sintomas mais proeminentes.  Descrevemos dois irmãos, filhos de pais consanguíneos, que apresentavam diarreia e parada do  crescimento desde o nascimento. Ambas as crianças apresentavam mabsorção de glicose e galactose, mas revelaram completa tolerância à uma fórmula contendo frutose como única fonte de carboidrato. Eles apresentaram curvas glicêmicas planas quando submetidos a teste de tolerância à glicose e  galactose; por outro lado, os  incrementos dos níveis glicêmicos foram normais após sobrecarga com  frutose. Biópsia do intestino delgado realizada em ambos os pacientes evidenciou mucosa do intestino  delgado compatível com os padrões de normalidade. Os pacientes, quando submetidos à dieta contendo  frutose,  como única fonte de carboidratos, apresentaram remissão completa dos  sintomas e retomaram seus ritmos normais de crescimento.

UNITERMOS: Glicose, metabolismo, Galactose, metabolismo, Síndromes de mabsorção, Diarreia infantil, etiologia.